हेमोक्रोमैटोसिस - लक्षण, कारण और उपचार

रक्तवर्णकता एक बीमारी है जब स्तर लोहा शरीर में भी अत्यधिक।इलाज न कराने पर शरीर के अंगों में जमा हो जाएगा आयरनऔर ट्रिगरगंभीर बीमारी, दिल की विफलता की तरह.

आयरन शरीर के लिए एक आवश्यक खनिज है। इसकी भूमिकाओं में से एक हीमोग्लोबिन का उत्पादन करना है, जो लाल रक्त कोशिकाओं में एक पदार्थ है जो पूरे शरीर में ऑक्सीजन को बांधने और ले जाने के लिए कार्य करता है।

हमारे द्वारा खाए जाने वाले भोजन से शरीर को आयरन प्राप्त होता है। हालांकि, हेमोक्रोमैटोसिस वाले रोगियों में, भोजन से लोहा अधिक मात्रा में अवशोषित हो जाएगा और शरीर से उत्सर्जित नहीं किया जा सकता है।

इस स्थिति के कारण लीवर, हृदय, अग्न्याशय और जोड़ों में आयरन जमा हो जाता है। यदि लोहे का संचय लगातार होता है, तो ये अंग क्षतिग्रस्त हो जाएंगे।

हेमो . के लक्षणरोमाटोसिस

हेमोक्रोमैटोसिस अक्सर कोई लक्षण नहीं पैदा करता है। जब लक्षण प्रकट होते हैं, आमतौर पर 30-50 वर्ष की आयु सीमा में। हेमोक्रोमैटोसिस पीड़ितों के केवल एक छोटे अनुपात ने 15-30 वर्ष की आयु में लक्षणों का अनुभव किया है।

महिलाओं में मासिक धर्म के रक्त के माध्यम से शरीर में अतिरिक्त आयरन बर्बाद हो सकता है, इसलिए इस बीमारी के लक्षण आमतौर पर रजोनिवृत्ति के बाद ही दिखाई देते हैं।

सामान्य तौर पर, हेमोक्रोमैटोसिस के लक्षण हैं:

  • कमज़ोर
  • जोड़ों का दर्द
  • पेटदर्द
  • सेक्स ड्राइव में कमी
  • शरीर के बालों का झड़ना
  • धूसर त्वचा का रंग
  • वजन घटना
  • अचंभे में डाल देना
  • दिल की धड़कन

यदि यह लंबे समय तक जारी रहता है, तो हेमोक्रोमैटोसिस वाले लोग अनुभव कर सकते हैं:

  • गठिया
  • नपुंसकता
  • मधुमेह
  • सिरोसिस
  • दिल की धड़कन रुकना

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कुछ बीमारियों वाले रोगियों को लंबे समय तक रक्त आधान की आवश्यकता होती है, जैसे कि थैलेसीमिया, को लंबे समय तक रक्त आधान के दुष्प्रभाव के रूप में हेमोक्रोमैटोसिस के जोखिम के बारे में डॉक्टर से परामर्श करने की आवश्यकता होती है।

हेमोक्रोमैटोसिस के लक्षण दिखाई देने पर तुरंत डॉक्टर से परामर्श लें, खासकर यदि आपके परिवार के सदस्य हेमोक्रोमैटोसिस से पीड़ित हैं।

यदि आपके या आपके साथी के परिवार का कोई सदस्य हेमोक्रोमैटोसिस से पीड़ित है, तो अपने बच्चे में इस बीमारी के विकसित होने की संभावना के बारे में अपने डॉक्टर से बात करें। यदि आवश्यक हो, गर्भावस्था की योजना बनाने से पहले। इससे बचाव के तरीके के बारे में भी अपने डॉक्टर से बात करें।

हेमोक्रोमैटोसिस के कारण

हेमोक्रोमैटोसिस का मुख्य कारण जीन में असामान्यता या उत्परिवर्तन है जो शरीर द्वारा लोहे के अवशोषण को नियंत्रित करता है। यह जीन उत्परिवर्तन माता-पिता दोनों से विरासत में मिला हो सकता है, भले ही माता-पिता हेमोक्रोमैटोसिस के लक्षण नहीं दिखाते हैं।

हेमोक्रोमैटोसिस ऑटोइम्यून बीमारियों के कारण भी हो सकता है, जिसमें लीवर में आयरन तेजी से बनता है, खासकर भ्रूण के विकास के दौरान। यह स्थिति नवजात शिशुओं में समय से पहले मौत का कारण बन सकती है।

आनुवंशिकता और ऑटोइम्यून बीमारियों के अलावा, हेमोक्रोमैटोसिस को कई अन्य स्थितियों से भी ट्रिगर किया जा सकता है, जैसे:

  • लंबे समय तक रक्त आधान, उदाहरण के लिए, थैलेसीमिया के रोगी।
  • क्रोनिक किडनी फेल्योर जो पहले से ही डायलिसिस स्टेज में है।
  • पुरानी जिगर की बीमारी, जैसे हेपेटाइटिस सी या फैटी लीवर।

हेमो निदानकृस्वचालित

यह निर्धारित करने के लिए कि क्या किसी व्यक्ति को हेमोक्रोमैटोसिस है, डॉक्टर पहले अनुभव किए गए लक्षणों के बारे में पूछेगा, और क्या कोई मरीज का परिवार है जो हेमोक्रोमैटोसिस से पीड़ित है। उसके बाद, डॉक्टर जिगर और प्लीहा की सूजन का पता लगाने के लिए, विशेष रूप से उदर क्षेत्र की एक शारीरिक जांच करेंगे।

यदि रोगी को हेमोक्रोमैटोसिस होने का संदेह है, तो डॉक्टर रोगी के रक्त का नमूना लेगा। रक्त परीक्षण के माध्यम से, डॉक्टर रक्त में लोहे के स्तर को निर्धारित कर सकते हैं।

यदि परीक्षण असामान्य परिणाम दिखाता है, तो डॉक्टर जीन उत्परिवर्तन की जांच के लिए आनुवंशिक परीक्षण करेंगे। कुछ अंगों पर हेमोक्रोमैटोसिस के प्रभाव को देखने और अन्य बीमारियों की संभावना देखने के लिए, डॉक्टर परीक्षाएं करेंगे:

  • जिगर कार्य परीक्षण
  • एमआरआई के साथ इमेजिंग
  • जिगर से ऊतक का नमूना (यकृत बायोप्सी)

रोगी की जांच के अलावा, परिवार के अन्य सदस्यों पर भी जांच की जा सकती है जो हेमोक्रोमैटोसिस से पीड़ित हो सकते हैं, लेकिन लक्षणों का अनुभव नहीं करते हैं या नहीं करते हैं।

एच उपचारभावनाएंरोमाटोसिस

हेमोक्रोमैटोसिस के उपचार का उद्देश्य शरीर में सामान्य लोहे के स्तर को बहाल करना और बनाए रखना है, और लोहे के निर्माण के कारण अंग क्षति और जटिलताओं को रोकना है। हेमोक्रोमैटोसिस के इलाज के लिए डॉक्टरों द्वारा की जाने वाली कुछ क्रियाएं हैं:

खून फेंकना

रक्त निकालने की प्रक्रिया या फ़स्त खोलना रक्तदान की तरह किया। कितनी बार और कितना रक्त निकाला जाता है, यह रोगी की उम्र और हेमोक्रोमैटोसिस की गंभीरता पर निर्भर करता है।

कुछ मरीजों को शुरुआत में हफ्ते में एक या दो बार इस प्रक्रिया से गुजरना पड़ता है। रक्त में आयरन का स्तर सामान्य होने के बाद, हर दो या चार महीने में पेशाब किया जाता है।

उपचार प्रक्रिया में मदद करने के लिए, रोगियों को ऐसे खाद्य पदार्थों या पेय पदार्थों का सेवन करने से मना किया जाता है जो शरीर में आयरन को बढ़ा सकते हैं, जैसे कि विटामिन सी, आयरन सप्लीमेंट, मादक पेय, और कच्ची मछली और शंख।

ओ दे दोदवा

मूत्र या मल के माध्यम से शरीर में अतिरिक्त लोहे को बांधने और निकालने में मदद करने के लिए डॉक्टर गोलियों या इंजेक्शन के रूप में दवाएं देंगे। इस औषधि को केलेशन कहते हैं, इसका उदाहरण है डेफेरिप्रोन. दवा दी जाती है यदि रोगी की ऐसी स्थिति होती है जो उसे रक्त निपटान से गुजरने में असमर्थ बनाती है, उदाहरण के लिए थैलेसीमिया या हृदय रोग से पीड़ित।

हेमोक्रोमैटोसिस जटिलताओं

अनुपचारित हेमोक्रोमैटोसिस शरीर के कई अंगों में लोहे का निर्माण कर सकता है। नतीजतन, पीड़ित निम्नलिखित बीमारियों का अनुभव कर सकते हैं:

  • प्रजनन संबंधी समस्याएं, जैसे पुरुषों में नपुंसकता और महिलाओं में मासिक धर्म संबंधी विकार।
  • अग्न्याशय को नुकसान, जो मधुमेह को ट्रिगर कर सकता है।
  • सिरोसिस या यकृत में निशान ऊतक का निर्माण।
  • हृदय के विकार, जैसे अतालता और हृदय गति रुकना।