पॉलीसिथेमिया वेरा एक ऐसी स्थिति है जब शरीर में बहुत अधिक लाल रक्त कोशिकाएं होती हैं। यह रोग एक प्रकार का ब्लड कैंसर है कि असामान्य कोशिका वृद्धि और विकास अस्थि मज्जा में शुरू होता है।
अस्थि मज्जा 3 प्रकार की रक्त कोशिकाओं, अर्थात् लाल रक्त कोशिकाओं, श्वेत रक्त कोशिकाओं और प्लेटलेट्स के उत्पादन के लिए जिम्मेदार है। सामान्य परिस्थितियों में, शरीर अपनी आवश्यकताओं के अनुरूप पैदा होने वाली रक्त कोशिकाओं की संख्या को नियंत्रित करता है।
पॉलीसिस्टेमिया वेरा तब होता है जब अस्थि मज्जा बहुत अधिक लाल रक्त कोशिकाओं का उत्पादन करता है। सामान्य परिस्थितियों में, लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या इस प्रकार है:
- पुरुषों में प्रति माइक्रोलीटर रक्त में 4.7-6.1 मिलियन कोशिकाएं
- महिलाओं में प्रति माइक्रोलीटर रक्त में 4.2-5.4 मिलियन कोशिकाएं
- बच्चों में प्रति माइक्रोलीटर रक्त में 4.0-5.5 मिलियन कोशिकाएं
लाल रक्त कोशिकाएं पूरे शरीर में रक्त में ऑक्सीजन ले जाने का कार्य करती हैं। यदि मात्रा बहुत अधिक है, तो रक्त गाढ़ा हो जाएगा और अधिक धीरे-धीरे बहेगा। इस स्थिति में शरीर के अंगों को पर्याप्त मात्रा में ऑक्सीजन नहीं मिल पाती है।
पॉलीसिथेमिया वेरा के कारण
पॉलीसिस्टेमिया वेरा JAK2 जीन में उत्परिवर्तन के कारण होता है। JAK2 जीन एक प्रोटीन के उत्पादन को नियंत्रित करने में भूमिका निभाता है जो रक्त कोशिकाओं के निर्माण में मदद करता है। हालांकि यह उत्परिवर्तन आनुवंशिकता के कारण हो सकता है, लेकिन अधिकांश मामलों में पीवी आनुवंशिकता के अभाव में होता है।
पोलीटिसीमिया वेरा किसी को भी प्रभावित कर सकता है, लेकिन यह महिलाओं और 50-75 वर्ष की आयु के लोगों में अधिक आम है।
पॉलीसिथेमिया वेरा के लक्षण
पॉलीसिथेमिया वेरा अक्सर कोई लक्षण नहीं पैदा करता है, भले ही यह वर्षों तक बना रहे। इसने राजनीतिकता से पीड़ित व्यक्ति को अपनी बीमारी से अनजान छोड़ दिया, जब तक कि उसने अन्य स्थितियों की जांच के लिए रक्त परीक्षण नहीं किया।
कुछ रोगियों में, पोलीटिसीमिया वेरा चक्कर आना, सिरदर्द, धुंधली दृष्टि और थकान का कारण बन सकता है। पॉलिटिसीमिया वेरा के लिए विशिष्ट अन्य लक्षणों में शामिल हो सकते हैं:
- खुजली, विशेष रूप से गर्म स्नान के बाद
- लाल त्वचा, विशेष रूप से चेहरे, हाथ और पैरों पर
- प्रुरिटस (खुजली वाली त्वचा)
- जोड़ों का दर्द और सूजन, खासकर बड़े पैर के अंगूठे में
- रक्तस्राव, जैसे कि नाक से खून आना या मसूड़ों से खून आना
- कठोरता, झुनझुनी, कमजोरी, या हाथ या पैर में दर्द
- सांस की तकलीफ, खासकर लेटते समय
- बढ़े हुए प्लीहा के कारण विशेष रूप से खाने के बाद सूजन, सूजन, पेट में दर्द और बेचैनी की अनुभूति
डॉक्टर के पास कब जाएं
उपरोक्त लक्षण दिखाई देने पर तुरंत डॉक्टर से परामर्श लें, खासकर यदि लक्षणों में सुधार नहीं होता है। प्रारंभिक जांच और उपचार आपको दिल का दौरा, स्ट्रोक, फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता, और गहरी शिरा घनास्त्रता जैसी गंभीर जटिलताओं से बचा सकता है।
पॉलीसिथेमिया वेरा का निदान
डॉक्टर रोगी के लक्षणों के बारे में पूछेगा और शारीरिक परीक्षण करेगा। उसके बाद, डॉक्टर इस रूप में अतिरिक्त परीक्षाएं करेंगे:
पूर्ण रक्त गणना
रोगी की पूर्ण रक्त गणना दर्शाएगी:
- प्लेटलेट्स और श्वेत रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि के साथ लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि
- बढ़े हुए हेमटोक्रिट, जो रक्त की मात्रा में लाल रक्त कोशिकाओं का प्रतिशत अनुपात है
- हीमोग्लोबिन का बढ़ा हुआ स्तर, जो लाल रक्त कोशिकाओं में आयरन से भरपूर प्रोटीन है
- एरिथ्रोपोइटिन के स्तर में कमी, एक हार्मोन जो अस्थि मज्जा कोशिकाओं को लाल रक्त कोशिकाओं का उत्पादन करने के लिए उत्तेजित करता है
आनुवंशिक परीक्षण
रोगी के रक्त का नमूना लेकर आनुवंशिक परीक्षण किया जाता है। JAK2 जीन में उत्परिवर्तन का पता लगाने के लिए इस रक्त के नमूने की जांच की जाती है।
अस्थि मज्जा बायोप्सी
एक अस्थि मज्जा बायोप्सी पोलिटिसीमिया वेरा के निदान की पुष्टि करने में मदद कर सकती है। एक प्रयोगशाला में जांच के लिए अस्थि मज्जा द्रव का एक नमूना लेकर एक अस्थि मज्जा बायोप्सी की जाती है।
पेट का अल्ट्रासाउंड
किडनी में कोई समस्या है या नहीं, इसका पता लगाने के लिए पेट का अल्ट्रासाउंड भी किया जा सकता है।
पॉलीसिथेमिया वेरा का उपचार
पॉलीसिथेमिया वेरा के उपचार का उद्देश्य लक्षणों को दूर करना, लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या को कम करना और जटिलताओं को रोकना है।
लक्षणों से राहत पाने के लिए, आपका डॉक्टर आपके हाथों और पैरों में जलन को कम करने और रक्त के थक्कों के बनने के जोखिम को कम करने के लिए कम खुराक वाली एस्पिरिन लिखेगा। इस बीच, डॉक्टर खुजली को दूर करने के लिए एंटीहिस्टामाइन दवाएं लिखेंगे।
लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या को कम करने के लिए, डॉक्टर निम्नलिखित विधियों का उपयोग कर सकते हैं:
- एक सिरिंज का उपयोग करके नस के माध्यम से रक्त निकालें (शिराच्छदन)
- इंटरफेरॉन अल्फा -2 बी और हाइड्रोक्सीयूरिया जैसे रक्त कोशिकाओं का उत्पादन करने के लिए अस्थि मज्जा की क्षमता को दबाने के लिए दवाएं निर्धारित करना
- कैंसर कोशिकाओं को नष्ट करने के लिए दवाएं दें, जैसे रक्सोलिटिनिब और बसल्फान
डॉक्टर से इलाज में मदद के लिए, पॉलीसिथेमिया वेरा वाले लोग निम्नलिखित सरल कदम उठा सकते हैं:
- नियमित रूप से मध्यम-तीव्रता वाले व्यायाम करें, जैसे कि अपने पैरों को फैलाना या चलना।
- कम वायुदाब वाले वातावरण से बचें, जैसे पहाड़ या उच्च भूमि।
- ऐसे कपड़ों का प्रयोग करें जो ठंड के मौसम में शरीर को गर्म कर सकें, गर्म मौसम में धूप से बचें और ढेर सारा पानी पिएं।
- ठंडे पानी से नहाएं और त्वचा पर नियमित रूप से मॉइस्चराइजर लगाएं। गर्म स्नान, सौना और खुजली वाली त्वचा को खरोंचने से बचें।
- अपने हाथों और पैरों की नियमित रूप से जांच करें और अपने चिकित्सक को तुरंत बताएं कि क्या आपको इन क्षेत्रों में घाव हैं।
- धूम्रपान बंद करें।
यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि पॉलिटिसिमिया वेरा को ठीक नहीं किया जा सकता है। उपरोक्त उपचार विधियों का उद्देश्य केवल लक्षणों को दूर करना और जटिलताओं को रोकना है।
पॉलीसिथेमिया वेरा की जटिलताओं
पॉलीसिथेमिया वेरा में लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि से रक्त गाढ़ा हो जाएगा और रक्त के थक्के बनेंगे। यह स्थिति स्ट्रोक, दिल के दौरे का खतरा बढ़ा सकती है, गहरी नस घनास्रता (डीवीटी), बड-चियारी सिंड्रोम, या फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता।
इसके अलावा, पॉलीसिथेमिया वेरा जटिलताओं और अन्य बीमारियों के जोखिम को भी बढ़ा सकता है, जैसे:
- गठिया
- पेट में नासूर
- प्लीहा इज़ाफ़ा
- अन्य रक्त कैंसर, जैसे कि मायलोफिब्रोसिस या सूक्ष्म अधिश्वेत रक्तता (एएमएल)
पॉलीसिथेमिया वेरा की रोकथाम
पॉलीसिस्टेमिया वेरा जीन उत्परिवर्तन के कारण होता है, इसलिए इस स्थिति को रोका नहीं जा सकता है। हालांकि, पॉलिटिसीमिया वेरा वाले लोग लंबे समय तक जीवित रह सकते हैं यदि वे उपचार करवाते हैं और नियमित रूप से अपनी स्थिति की जांच करवाते हैं।
पोलीटिसीमिया वेरा के मरीज जिनका इलाज चल रहा है, वे कई दशकों तक जीवित रह सकते हैं। इसके विपरीत, यदि अनुपचारित छोड़ दिया जाता है, तो पॉलिटिसीमिया वेरा वाले लोगों की जीवन प्रत्याशा केवल 2 वर्ष से कम होती है।