हिर्स्चस्प्रुंग रोग - लक्षण, कारण और उपचार

हिर्शस्प्रुंग रोग है अशांति बड़ी आंत मेंवजह आंतों में फंसे मल या मल। रोग जन्मजात जो काफी दुर्लभ है कर सकते हैं जिसके परिणामस्वरूप बच्चा नहीं शौच (अध्याय) जन्म से।

हिर्शस्प्रुंग रोग नसों के विकार के कारण होता है जो मल त्याग को नियंत्रित करता है। इससे बड़ी आंत मल को बाहर निकालने में सक्षम नहीं हो पाती है, जिससे वह बड़ी आंत में जमा हो जाती है और बच्चा शौच नहीं कर पाता है।

हालांकि आम तौर पर यह नवजात शिशु के बाद से जाना जा सकता है, हिर्स्चस्प्रुंग रोग के लक्षण भी बच्चे के बड़े होने के बाद ही प्रकट हो सकते हैं, अगर असामान्यता हल्की है।

हिर्स्चस्प्रुंग रोग के कारण

हिर्शस्प्रुंग रोग तब होता है जब बड़ी आंत में नसें ठीक से नहीं बनती हैं। यह तंत्रिका बड़ी आंत की गति को नियंत्रित करती है। इसलिए, यदि बृहदान्त्र की नसें ठीक से नहीं बनती हैं, तो बड़ी आंत मल को बाहर नहीं निकाल सकती है। नतीजतन, मल बड़ी आंत में जमा हो जाएगा।

इस तंत्रिका समस्या का सही कारण ज्ञात नहीं है। हालांकि, ऐसी कई स्थितियां हैं जो कोलन की नसों के अधूरे गठन के जोखिम को बढ़ा सकती हैं, जिनमें शामिल हैं:

  • पुरुष लिंग.
  • एक भाई है जिसे हिर्शस्प्रुंग की बीमारी है।
  • माता-पिता हैं, विशेषकर माताएं, जिन्हें हिर्शस्प्रुंग रोग हुआ है।
  • अन्य विरासत में मिली बीमारियों से पीड़ित, जैसे डाउन सिंड्रोम और जन्मजात हृदय रोग।

हिर्शस्प्रुंग रोग के लक्षण

गंभीरता के आधार पर हिर्स्चस्प्रुंग रोग के अलग-अलग लक्षण होते हैं। आमतौर पर नवजात शिशु से लक्षणों का पता लगाया जा सकता है, जहां बच्चा जन्म के 48 घंटों के भीतर शौच (बीएबी) नहीं करता है।

बच्चे के शौच न करने के अलावा, नवजात शिशुओं में हिर्शस्प्रुंग रोग के अन्य लक्षण नीचे दिए गए हैं:

  • भूरे या हरे रंग के तरल पदार्थ के साथ उल्टी होना
  • बढ़ा हुआ पेट
  • उधम

हल्के हिर्शस्प्रुंग रोग में बच्चे के बड़े होने पर नए लक्षण दिखाई देते हैं। बड़े बच्चों में हिर्शस्प्रुंग रोग के लक्षणों में शामिल हैं:

  • थकान महसूस करना आसान
  • पेट फूला हुआ है और फैला हुआ दिखता है
  • कब्ज जो लंबी अवधि में होती है (पुरानी)
  • भूख में कमी
  • वजन नहीं बढ़ रहा है
  • बाधित वृद्धि और विकास

डॉक्टर के पास कब जाएं

  • यदि आपका शिशु जन्म के 48 घंटों के भीतर शौच नहीं करता है, तो तुरंत अपने बाल रोग विशेषज्ञ या बाल रोग विशेषज्ञ, गैस्ट्रो-हेपेटोलॉजिस्ट से संपर्क करें। बड़े बच्चों के लिए, ऊपर बताए गए लक्षण दिखाई देने पर तुरंत बाल रोग विशेषज्ञ से सलाह लें।
  • हिर्स्चस्प्रुंग रोग के इलाज के लिए दवा लेने वाले या सर्जरी कराने वाले मरीजों को भी डॉक्टरों द्वारा अनुशंसित नियमित जांच की आवश्यकता होती है, ताकि उनकी स्थिति पर लगातार नजर रखी जा सके।
  • यदि सर्जरी के बाद, टांके फिर से खून बहते हैं या बुखार, सूजे हुए टांके, या मवाद का निर्वहन जैसे संक्रमण के लक्षण हैं, तो तुरंत डॉक्टर के पास वापस जाएँ।

हिर्शस्प्रुंग रोग निदान

बाल रोग विशेषज्ञ बच्चे द्वारा अनुभव किए गए लक्षणों के बारे में पूछेगा और एक डिजिटल रेक्टल परीक्षा सहित एक शारीरिक परीक्षा करेगा। यदि किसी रोगी को हिर्शस्प्रुंग रोग होने का संदेह है, तो डॉक्टर अतिरिक्त परीक्षणों का आदेश दे सकता है, जैसे:

  • एक्स-रे फोटोएन

    बृहदान्त्र की स्थिति को अधिक स्पष्ट रूप से देखने के लिए एक्स-रे किया जाता है। पहले, बेरियम से बनी एक विशेष डाई को एक ट्यूब के माध्यम से आंत में डाला जाता था जिसे मलाशय से डाला जाता था।

  • परीक्षण आंतों की मांसपेशियों की ताकत को मापना

    इस प्रक्रिया में, डॉक्टर एक गुब्बारे के रूप में एक विशेष उपकरण और आंत्र समारोह की जांच के लिए एक दबाव सेंसर का उपयोग करेगा।

  • बायोप्सी

    डॉक्टर बृहदान्त्र ऊतक का एक नमूना लेंगे, जिसकी जांच माइक्रोस्कोप के तहत की जाएगी।

हिर्शस्प्रुंग रोग उपचार

हिर्स्चस्प्रुंग की बीमारी एक गंभीर स्थिति है जिसके लिए तत्काल सर्जरी की आवश्यकता होती है, या तो लेप्रोस्कोपिक या ओपन सर्जरी। जिन रोगियों की स्थिति स्थिर होती है, उन्हें आमतौर पर केवल एक ऑपरेशन की आवश्यकता होती है, अर्थात् आंत्र वापसी सर्जरी।

यदि रोगी की स्थिति अस्थिर है, या जब रोगी समय से पहले का बच्चा है, जन्म के समय उसका वजन कम है, या वह बीमार है, तो आमतौर पर जटिलताओं के जोखिम को कम करने के लिए ओस्टोमी की आवश्यकता होती है।

आंत्र निकासी प्रक्रियापुल-थ्रू सर्जरी)

इस प्रक्रिया में, डॉक्टर बड़ी आंत के अंदरूनी हिस्से को हटा देगा जिसमें नसों की आपूर्ति नहीं की जाती है, फिर स्वस्थ आंत को सीधे मलाशय या गुदा से हटा दें और जोड़ दें।

ओस्टोमी प्रक्रिया

यह प्रक्रिया 2 चरणों में की जाती है। पहला चरण रोगी की आंत के उस हिस्से को काट रहा है जो समस्याग्रस्त है। आंत कट जाने के बाद, डॉक्टर स्वस्थ आंत को पेट में बने नए उद्घाटन (रंध्र) में निर्देशित करेगा। छेद मल के निपटान के लिए गुदा का एक विकल्प है। इस प्रक्रिया को कोलोस्टॉमी के रूप में भी जाना जाता है।

इसके बाद, डॉक्टर रंध्र के लिए एक विशेष बैग संलग्न करेगा। बैग मल धारण करेगा। जब यह भर जाता है, तो बैग की सामग्री को फेंक दिया जा सकता है।

रोगी की स्थिति स्थिर होने के बाद और बृहदान्त्र ठीक होने लगा है, ओस्टोमी प्रक्रिया का दूसरा चरण किया जा सकता है। यह दूसरा चरण पेट में छेद को बंद करने और स्वस्थ आंत को मलाशय या गुदा से जोड़ने के लिए किया जाता है।

सर्जिकल प्रक्रिया से गुजरने के बाद, रोगी को कई दिनों तक अस्पताल में भर्ती किया जाएगा, जबकि उसकी स्थिति में सुधार होने तक अंतःशिरा ड्रिप और दर्द की दवा दी जाएगी। उपचार की अवधि के दौरान, आंत धीरे-धीरे ठीक हो जाएगी जब तक कि यह सामान्य रूप से फिर से काम नहीं कर सकती।

ठीक होने की अवधि की शुरुआत में, बड़े बच्चों को मल त्याग करने पर दर्द महसूस हो सकता है। जबकि छोटे बच्चे शौच करते समय उधम मचाते होंगे। इसके अलावा, रोगियों को कब्ज का भी अनुभव हो सकता है। कब्ज से निपटने में, रोगियों को चाहिए:

  • पर्याप्त पानी का सेवन करें

    पर्याप्त पानी का सेवन मल को नरम बनाने के लिए उपयोगी है, जबकि शरीर की तरल पदार्थ की जरूरतों को पूरा करता है।

  • ऐसे खाद्य पदार्थ खाएं जिनमें फाइबर की मात्रा अधिक हो

    उन बच्चों को फल और सब्जियां दें जो पहले से ही उन्हें पचा सकते हैं। यदि नहीं, तो अपने बाल रोग विशेषज्ञ से पूछें कि बच्चों को कब्ज के इलाज के लिए कौन से खाद्य पदार्थ दिए जा सकते हैं।

  • खेलने के लिए आमंत्रित करें

    शरीर की हलचल पाचन तंत्र को सुचारू बनाने और मल त्याग में सुधार करने में मदद कर सकती है।

  • रेचक लेना डॉक्टर के निर्देशों के अनुसार

    जुलाब का उपयोग करने के लाभों और जोखिमों के बारे में पहले अपने बाल रोग विशेषज्ञ से चर्चा की जानी चाहिए।

पी . की जटिलताओंहिर्शस्प्रंग रोग

हिर्शस्प्रुंग रोग वाले बच्चों में आंतों में संक्रमण होने का खतरा अधिक होता है।आंत्रशोथ), जो जीवन के लिए खतरा हो सकता है। बीमारी से ही नहीं, इस बीमारी के इलाज के लिए सर्जरी भी जटिलताएं पैदा कर सकती है। एक मरीज की सर्जरी के बाद होने वाली जटिलताओं में शामिल हैं:

  • आंत में एक छोटे से छेद या आंसू का दिखना
  • मल असंयम
  • कुपोषण और निर्जलीकरण
  • महाबृहदांत्र