सिस्टिक फाइब्रोसिस या सिस्टिक फाइब्रोसिस एक बीमारी है वंशज जिससे शरीर में बलगम गाढ़ा और चिपचिपा हो जाता है। सिस्टिक फाइब्रोसिसरोग नहीं संक्रामक, लेकिन इसके बजाय पीड़ितअधिक उन्मुख संक्रमित व्यक्ति के निकट या संपर्क में होने पर संक्रमण का अनुबंध करना।
सामान्य परिस्थितियों में, बलगम जो शरीर में स्नेहक के रूप में कार्य करता है वह तरल और फिसलन भरा होता है। सिस्टिक फाइब्रोसिस वाले लोगों में, जीन में असामान्यताएं होती हैं जो कोशिकाओं में तरल पदार्थ और लवण के प्रवाह को नियंत्रित करती हैं।
यह जीन असामान्यता बलगम को चिपचिपा बना देती है और शरीर में कई चैनलों को अवरुद्ध कर देती है। श्वसन पथ उनमें से एक है।
सिस्टिक फाइब्रोसिस के लक्षण
सिस्टिक फाइब्रोसिस के लक्षण किसी व्यक्ति के जन्म के बाद प्रकट हो सकते हैं या बड़े होने पर ही प्रकट हो सकते हैं। यहां तक कि ऐसे लोग भी हैं जो वयस्कता तक किसी भी लक्षण का अनुभव नहीं करते हैं।
अवरुद्ध अंग पथ और इसकी गंभीरता के आधार पर प्रत्येक रोगी द्वारा अनुभव किए गए लक्षण अलग-अलग होते हैं।
श्वसन पथ में सिस्टिक फाइब्रोसिस के लक्षण
गाढ़ा और चिपचिपा बलगम वायुमार्ग को बंद कर सकता है, जिससे सिस्टिक फाइब्रोसिस के लक्षण हो सकते हैं जिनमें शामिल हैं:
- नाक बंद
- कफ के साथ लंबी खांसी
- जब आप सक्रिय होते हैं तो जल्दी थक जाते हैं
- घरघराहट (घरघराहट)
- साँस लेना मुश्किल
- आवर्तक श्वसन संक्रमण
श्वसन पथ में लक्षण कुछ दिनों या हफ्तों में अचानक खराब हो सकते हैं। इस स्थिति को सिस्टिक फाइब्रोसिस का एक्यूट एक्ससेर्बेशन कहा जाता है।
पाचन तंत्र में सिस्टिक फाइब्रोसिस के लक्षण
अग्न्याशय से छोटी आंत तक पाचन एंजाइमों को ले जाने वाले चैनल को बंद करने वाले बलगम के कारण, रोगी का शरीर खाए गए भोजन से पोषक तत्वों को अवशोषित नहीं कर सकता है। यह इस तरह के लक्षणों का कारण बनता है:
- चिकना और बहुत बदबूदार मल
- रुका हुआ विकास या वजन कम होना
- बच्चे के जन्म के बाद पहले दिन शौच न करना
- दस्त या गंभीर कब्ज
- त्वचा का रंग पीला हो जाता है (पीलिया)
सिस्टिक फाइब्रोसिस वाले व्यक्ति का पसीना भी सामान्य पसीने की तुलना में अधिक नमकीन होता है। यह लक्षण आमतौर पर माता-पिता द्वारा पहचाना जाता है जो अपने बच्चे के माथे को चूमते हैं।
कब एचवर्तमान कई डॉक्टर
सिस्टिक फाइब्रोसिस के लक्षण होने पर डॉक्टर से परामर्श करने की आवश्यकता होती है। सिस्टिक फाइब्रोसिस बच्चे के जीवन के पहले दिनों से भी हो सकता है। यदि बच्चा जीवन के पहले 24 घंटों में शौच नहीं करता है तो तुरंत बाल रोग विशेषज्ञ से परामर्श लें।
अपने बच्चे के टीकाकरण कार्यक्रम का पालन करें। टीकाकरण के समय, बाल रोग विशेषज्ञ आपके बच्चे की संपूर्ण स्वास्थ्य जांच भी करेगा। बच्चों में असामान्यताएं हैं या नहीं, इसका जल्द पता लगाना महत्वपूर्ण है।
सिस्टिक फाइब्रोसिस एक ऐसी बीमारी है जो परिवारों में चलती है। यदि आपके परिवार का कोई सदस्य सिस्टिक फाइब्रोसिस से पीड़ित है, तो आपको अपने डॉक्टर से इस संभावना के बारे में बात करनी चाहिए कि आपको या आपके बच्चे को सिस्टिक फाइब्रोसिस हो सकता है।
सिस्टिक फाइब्रोसिस वाले लोगों के लिए, हमेशा डॉक्टर से नियमित स्वास्थ्य जांच कराना सुनिश्चित करें ताकि रोग की प्रगति पर हमेशा नजर रखी जा सके। मरीजों को भी सतर्क रहने की जरूरत है और सांस की तकलीफ का अनुभव होने पर तुरंत अस्पताल के आपातकालीन विभाग (आईजीडी) में जाएं।
सिस्टिक फाइब्रोसिस के कारण
सिस्टिक फाइब्रोसिस जीन में परिवर्तन के कारण होता है जो मानव शरीर में नमक के वितरण को नियंत्रित करता है। आनुवंशिक परिवर्तन या उत्परिवर्तन पसीने में नमक के स्तर को बढ़ा देंगे। यह स्थिति श्वसन, पाचन और प्रजनन प्रणाली में बलगम को गाढ़ा और चिपचिपा बनने के लिए प्रभावित करती है।
सिस्टिक फाइब्रोसिस वाले रोगियों में जीन उत्परिवर्तन माता-पिता दोनों से विरासत में मिला है। यदि कोई बच्चा अपने माता-पिता में से केवल एक से यह जीन उत्परिवर्तन प्राप्त करता है, तो वह केवल वाहक सिस्टिक फाइब्रोसिस के लिए। ए वाहक सिस्टिक फाइब्रोसिस नहीं है, लेकिन विकार को अपने वंश को पारित कर सकते हैं।
सिस्टिक फाइब्रोसिस का निदान
सिस्टिक फाइब्रोसिस का निदान करने के लिए परीक्षण एक आनुवंशिक परीक्षण (CFTR जीन) है। निम्नलिखित स्थितियों में आनुवंशिक परीक्षण आवश्यक है:
- माता-पिता से पैदा हुए बच्चे जिनके पास सिस्टिक फाइब्रोसिस जीन है या होता है। बच्चे के जन्म के समय या बच्चे के 2 सप्ताह के होने पर बच्चे के रक्त के माध्यम से आनुवंशिक परीक्षण किया जाएगा।
- क्रोनिक साइनसिसिस, नाक पॉलीप्स, ब्रोन्किइक्टेसिस, आवर्तक फेफड़ों के संक्रमण और अग्नाशयशोथ और बांझपन वाले बच्चे और वयस्क।
- जोड़े जो पीड़ित हैं या सिस्टिक फाइब्रोसिस के वाहक हैं। यह अनुवांशिक परीक्षा तब की जानी चाहिए जब पति और पत्नी बच्चे पैदा करना चाहते हैं, यह देखने के लिए कि बच्चे को सिस्टिक फाइब्रोसिस के लिए कितना जोखिम है।
जीन परीक्षण के अलावा, डॉक्टर रक्त में उच्च आईआरटी प्रोटीन और सिस्टिक फाइब्रोसिस वाले लोगों के पसीने में उच्च नमक के स्तर का आकलन करने के लिए रक्त और पसीना परीक्षण भी कर सकते हैं।
डॉक्टर अग्न्याशय और यकृत के कार्य का भी परीक्षण करेगा, साथ ही एक्स-रे के साथ श्वसन पथ की जांच करेगा, कफ की जांच करेगा, और यह देखने के लिए फेफड़ों के कार्य का परीक्षण करेगा कि श्वसन पथ में कोई गड़बड़ी तो नहीं है। सिस्टिक फाइब्रोसिस रोग के रोगियों में ये विकार उत्पन्न होंगे।
सिस्टिक फाइब्रोसिस उपचार
सिस्टिक फाइब्रोसिस के लिए उपचार फेफड़ों में बलगम को पतला करने के लिए किया जाता है ताकि इसे निकालना आसान हो, फेफड़ों के संक्रमण को रोका जा सके या होने पर उनका इलाज किया जा सके, आंतों की रुकावट को रोका जा सके और रोगी के लिए पर्याप्त पोषण बनाए रखा जा सके।
कुछ प्रकार के उपचार जो डॉक्टर देंगे वे हैं:
दवाओं
सिस्टिक फाइब्रोसिस के इलाज के लिए डॉक्टर नीचे दी गई कुछ दवाएं दे सकते हैं:
- थूक को पतला करने वाली दवाएं, श्वसन पथ में कफ को निकालना आसान बनाने के लिए।
- ब्रीदिंग लोजेंज, श्वसन पथ की मांसपेशियों को आराम देने के लिए, जिससे वायुमार्ग को खुला रहने में मदद मिलती है।
- विरोधी भड़काऊ दवाएं, श्वसन पथ की सूजन को कम करने के लिए।
- एंटीबायोटिक्स, श्वसन पथ में जीवाणु संक्रमण का इलाज करने के लिए।
- पाचन तंत्र को पोषक तत्वों को बेहतर ढंग से अवशोषित करने में मदद करने के लिए पाचन एंजाइम की खुराक।
भौतिक चिकित्सा डीयहां है और फुफ्फुसीय पुनर्वास
यह कफ को पतला करने का एक दीर्घकालीन कार्यक्रम है जिससे फेफड़ों के कार्य को निकालना और बेहतर बनाना आसान हो जाता है। जो फिजियोथेरेपी कार्यक्रम किया जाएगा, उसमें छाती या पीठ पर टैप करना, सांस लेने की अच्छी तकनीक, व्यायाम, बीमारी के बारे में शिक्षा, साथ ही पोषण और मनोवैज्ञानिक परामर्श शामिल हैं।
संचालन और प्रक्रियाएं मेडिकल अन्यउनके
सिस्टिक फाइब्रोसिस और इसकी जटिलताओं के इलाज के लिए डॉक्टर निम्नलिखित प्रक्रियाएं भी कर सकते हैं:
- फेफड़ों में उच्च रक्तचाप को रोकने के लिए ऑक्सीजन पूरकता।
- ब्रोंकोस्कोपी और लेवेज, श्वसन पथ को ढकने वाले बलगम को चूसने और साफ़ करने के लिए।
- नाक के जंतु को सर्जिकल रूप से हटाना, नाक की रुकावट को दूर करने के लिए जो रोगी की सांस लेने में बाधा उत्पन्न करती है।
- रोगी को पर्याप्त पोषण प्रदान करने के लिए फीडिंग ट्यूब की स्थापना।
- आंत्र सर्जरी, खासकर अगर सिस्टिक फाइब्रोसिस वाले रोगी को भी इंटुअससेप्शन होता है।
- गंभीर श्वसन विकारों के इलाज के लिए फेफड़े का प्रत्यारोपण।
उपरोक्त उपचार पीड़ित के लक्षणों को दूर करने के लिए प्रयोग किया जाता है। हालांकि, कोई विशिष्ट उपचार नहीं है जो सिस्टिक फाइब्रोसिस का इलाज कर सकता है।
जटिलताओं सिस्टिक फाइब्रोसिस
सिस्टिक फाइब्रोसिस के कारण कई जटिलताएं हो सकती हैं। ये जटिलताएं विभिन्न प्रणालियों और अंगों को प्रभावित कर सकती हैं।
श्वसन प्रणाली की जटिलताएं
श्वसन प्रणाली में होने वाली जटिलताओं में शामिल हैं:
- क्रोनिक संक्रमण, जैसे साइनसाइटिस, ब्रोंकाइटिस और निमोनिया।
- ब्रोन्किइक्टेसिस, जो श्वसन पथ का मोटा होना है जिससे रोगी को सांस लेने में कठिनाई होती है और कफ उत्पन्न होता है।
- नेज़ल पॉलीप्स नाक के सूजन और सूजे हुए हिस्सों से बनते हैं।
- न्यूमोथोरैक्स, जो फुफ्फुस गुहा में हवा का संचय है, वह गुहा जो फेफड़ों और छाती की दीवार को अलग करती है।
- श्वसन पथ की दीवारों का पतला होना जिससे खांसी में खून या हेमोप्टाइसिस हो।
सिस्टिक फाइब्रोसिस रोग जो लगातार बिगड़ता रहता है, पीड़ितों को तब तक श्वसन विफलता का अनुभव करा सकता है जब तक कि वे सांस लेना बंद नहीं कर देते।
पाचन तंत्र की जटिलताएं
पाचन तंत्र में होने वाली जटिलताओं में शामिल हैं:
- बलगम के कारण पोषक तत्वों की कमी से शरीर प्रोटीन, वसा या विटामिन को ठीक से अवशोषित करने में असमर्थ हो जाता है।
- मधुमेह या मधुमेह। सिस्टिक फाइब्रोसिस वाले लगभग एक तिहाई लोगों को 30 वर्ष की आयु तक मधुमेह होने का खतरा होता है।
- पित्त नली की रुकावट। इससे पित्त पथरी और बिगड़ा हुआ यकृत समारोह हो सकता है।
- अंतड़ियों में रुकावट।
सिस्टिक फाइब्रोसिस के कारण होने वाली अन्य जटिलताएं बांझपन, ऑस्टियोपोरोसिस, मूत्र असंयम और इलेक्ट्रोलाइट गड़बड़ी हैं।
सिस्टिक फाइब्रोसिस की रोकथाम
सिस्टिक फाइब्रोसिस को रोका नहीं जा सकता। हालांकि, विवाहित जोड़े जो सिस्टिक फाइब्रोसिस से पीड़ित हैं या जिनके रिश्तेदार बीमारी से पीड़ित हैं, उन्हें आनुवंशिक परीक्षण से गुजरना पड़ता है। इस परीक्षण का उद्देश्य यह जांचना है कि संतानों को सिस्टिक फाइब्रोसिस विकसित होने का कितना खतरा है।
आनुवंशिक परीक्षण के समय, डॉक्टर रक्त या लार का नमूना लेंगे। यह अनुवांशिक परीक्षण तब भी किया जा सकता है जब मां गर्भवती हो और उसके गर्भ में पल रहे भ्रूण में सिस्टिक फाइब्रोसिस के खतरे के बारे में चिंतित हो।