हीमोफीलिया है कारकों VII और IX . की कमी के कारण जमावट विकार. जब आपको हीमोफीलिया हो, खून बह रहा है मर्जी अब पिछले। यह स्थिति एक वंशानुगत बीमारी है जो पुरुषों में अधिक आम है.
हीमोफीलिया आनुवंशिक उत्परिवर्तन के कारण होता है। हीमोफिलिया में होने वाले आनुवंशिक उत्परिवर्तन के कारण रक्त में प्रोटीन की कमी हो जाती है जो थक्का बनाने वाले कारक बनाता है। इस थक्के कारक की कमी से रक्त का थक्का बनना मुश्किल हो जाएगा।
हीमोफीलिया का इलाज संभव नहीं है। हालांकि, हीमोफीलिया के मरीज चोटों को रोककर और डॉक्टर से नियमित जांच कराकर सामान्य जीवन जी सकते हैं।
हीमोफीलिया के लक्षण
हीमोफिलिया का मुख्य लक्षण यह है कि रक्त का थक्का बनना मुश्किल होता है, जिससे रक्तस्राव को रोकना या अधिक समय तक रहना मुश्किल हो जाता है। हीमोफिलिया से पीड़ित लोगों में कुछ लक्षण और संकेत दिखाई देंगे:
- नाक से खून बहना (नाक से खून बहना) जिसे रोकना मुश्किल है
- घावों में खून बह रहा है जिसे रोकना मुश्किल है
- मसूड़ों में खून आना
- खतना के बाद रक्तस्राव (खतना) जिसे रोकना मुश्किल है
- मूत्र और मल में रक्त (मल)
- आसान आघात
- कोहनी और घुटने के जोड़ों में दर्द और सूजन की विशेषता वाले जोड़ों में रक्तस्राव
रक्तस्राव की गंभीरता रक्त में थक्के कारकों की मात्रा पर निर्भर करती है। रक्त में थक्के बनाने वाले कारकों की संख्या जितनी कम होगी, रक्तस्राव को रोकना उतना ही कठिन होगा।
हल्के हीमोफिलिया में, रक्त में थक्के जमने वाले कारकों की मात्रा 5-50% के बीच होती है। हीमोफिलिया से पीड़ित लोगों में कोई लक्षण नहीं दिखाई दे सकते हैं। हल्के हीमोफिलिया में, यदि घाव काफी गंभीर है या शल्य चिकित्सा और दांत निकालने जैसी चिकित्सा प्रक्रियाओं से गुजरने के बाद रक्तस्राव को रोकना मुश्किल होगा।
मध्यम हीमोफिलिया में, थक्के कारकों की मात्रा 1-5% तक होती है। इस स्थिति में एक छोटे से घाव के कारण होने वाले रक्तस्राव को रोकना मुश्किल होगा। इसके अलावा, पीड़ित को चोट लगने की संभावना अधिक होगी।
गंभीर हीमोफिलिया में, क्लॉटिंग फैक्टर काउंट 1% से कम होता है। मरीजों को आमतौर पर बिना किसी स्पष्ट कारण के सहज रक्तस्राव का अनुभव होता है, जैसे कि मसूड़ों से खून आना, नाक से खून आना, या जोड़ों और मांसपेशियों में रक्तस्राव और सूजन।
डॉक्टर के पास कब जाएं
अपने चिकित्सक से संपर्क करें यदि आपको आसानी से चोट लगने या रक्तस्राव का अनुभव होता है जिसे रोकना मुश्किल है। आपके द्वारा महसूस की जाने वाली शिकायतों के सटीक कारण को निर्धारित करने और बार-बार होने वाले रक्तस्राव को रोकने के लिए प्रारंभिक पहचान की आवश्यकता है।
यदि आप मसूड़ों और नाक में सहज रक्तस्राव, लगातार रक्तस्राव, और अन्य शिकायतें, जैसे गंभीर सिरदर्द, उल्टी, गर्दन में अकड़न, और चेहरे या चेहरे की सभी मांसपेशियों के पक्षाघात का अनुभव करते हैं, तो तुरंत आपातकालीन कक्ष में जाएँ।
यदि आपके पास पहले हीमोफिलिया का पारिवारिक इतिहास है, तो सलाह दी जाती है कि अपने डॉक्टर से नियमित जांच कराएं। यह पता लगाने के लिए है कि क्या आपको आनुवंशिक विकार है जो हीमोफिलिया का कारण बनता है या वाहक हैं (वाहक) वाहक या वाहक आमतौर पर कोई लक्षण नहीं दिखाते हैं, लेकिन उनकी संतानों को हीमोफिलिया पारित करने की क्षमता होती है।
यदि आपको हीमोफिलिया का निदान किया गया है, तो स्थिति की निगरानी और जटिलताओं को रोकने के लिए अपने चिकित्सक से नियमित जांच करवाएं।
हीमोफीलिया के कारण
हीमोफिलिया एक आनुवंशिक उत्परिवर्तन के कारण होता है जिसके कारण रक्त में थक्के कारक VII और IX की कमी होती है। इस कारक की कमी से रक्त का थक्का बनना मुश्किल हो जाता है और रक्तस्राव को रोकना मुश्किल हो जाता है।
हीमोफिलिया में होने वाले आनुवंशिक उत्परिवर्तन एक्स गुणसूत्र को प्रभावित करते हैं। एक्स गुणसूत्र पर असामान्यताएं तब पिता, माता या माता-पिता दोनों द्वारा बच्चे को पारित कर दी जाती हैं। लक्षणात्मक हीमोफिलिया आमतौर पर पुरुषों में होता है। लड़कियों के वाहक होने की संभावना अधिक होती है (वाहक) असामान्य जीन जो अपनी संतानों को पारित होने की क्षमता रखते हैं।
हीमोफीलिया का निदान
हीमोफिलिया का निदान करने के लिए, डॉक्टर रोगी द्वारा अनुभव किए गए लक्षणों और शिकायतों के साथ-साथ रोगी और उसके परिवार के चिकित्सा इतिहास के बारे में प्रश्न पूछेगा। उसके बाद, डॉक्टर पूरी तरह से शारीरिक जांच करेगा, जिसमें चोट लगने और शरीर के अन्य हिस्सों जैसे मसूड़ों और जोड़ों में रक्तस्राव के लक्षण शामिल हैं।
हीमोफिलिया के निदान की पुष्टि करने के लिए, डॉक्टर रोगी को अतिरिक्त जांच करने के लिए कहेगा, जैसे:
रक्त परीक्षण
रक्त परीक्षण पूर्ण रक्त कोशिका की संख्या निर्धारित करने के लिए किया जाता है। हालांकि हीमोफिलिया सीधे लाल रक्त कोशिकाओं को प्रभावित नहीं करता है, लंबे समय तक रक्तस्राव आमतौर पर एक व्यक्ति को लाल रक्त कोशिकाओं और हीमोग्लोबिन (एनीमिया) की कमी का अनुभव कराता है।
पीटी (पीटी) परीक्षा के माध्यम से रक्त के थक्के कारकों के कार्य और कार्य का पता लगाने के लिए रक्त परीक्षण भी किए जाते हैं।प्रोथॉम्बिन समय), एपीटीटी (सक्रिय आंशिक थ्रोम्बोप्लास्टिन समय), और फाइब्रिनोजेन। इसके अलावा, डॉक्टर हीमोफिलिया की गंभीरता को निर्धारित करने के लिए कारकों VII और IX की संख्या और स्तरों को निर्धारित करने के लिए एक परीक्षा करेगा।
आनुवंशिक परीक्षण
यदि परिवार में हीमोफिलिया का इतिहास है, तो आनुवंशिक परीक्षण एक आनुवंशिक विकार की उपस्थिति का पता लगाने के लिए किया जा सकता है जो हीमोफिलिया का कारण बनता है। यह परीक्षण यह पता लगाने के लिए भी किया जाता है कि कोई व्यक्ति वाहक है या वाहक वाहक हीमोफीलिया
गर्भावस्था के दौरान, जिन गर्भवती महिलाओं के परिवार में हीमोफिलिया का इतिहास रहा है, उन्हें बच्चों में हीमोफिलिया के जोखिम को निर्धारित करने के लिए आनुवंशिक परीक्षण करने की सलाह दी जाती है। गर्भावस्था के दौरान किए जा सकने वाले परीक्षणों में शामिल हैं:
- क्रोनिक विलस सैंपलिंग (सीवीएस), जो यह देखने के लिए प्लेसेंटा से एक नमूना ले रहा है कि क्या भ्रूण को हीमोफिलिया है। यह परीक्षण आमतौर पर गर्भावस्था के 11वें और 14वें सप्ताह के बीच किया जाता है।
- एमनियोसेंटेसिस, अर्थात् गर्भावस्था के 15वें से 20वें सप्ताह में किए गए एमनियोटिक द्रव के नमूनों का परीक्षण।
इलाजएचइमोफिलिया
हीमोफिलिया को ठीक नहीं किया जा सकता है, लेकिन रक्तस्राव को रोकने (प्रोफिलैक्सिस) और रक्तस्राव को नियंत्रित करके हीमोफिलिया का इलाज किया जा सकता है (मांग पर). यहाँ स्पष्टीकरण है:
रक्तस्राव की रोकथाम (रोकथाम)
गंभीर हीमोफिलिया में रक्तस्राव को रोकने के लिए रोगनिरोधी उपचार की आवश्यकता होती है। मरीज को ब्लड क्लॉटिंग फैक्टर का इंजेक्शन दिया जाएगा। आपको दिए गए हीमोफिलिया के प्रकार के आधार पर दिए गए इंजेक्शन अलग-अलग होते हैं।
हीमोफिलिया ए वाले लोगों को दिए जाने वाले इंजेक्शन हैं: ऑक्टोकॉग अल्फा क्लॉटिंग फैक्टर VIII (8) की मात्रा को नियंत्रित करने के लिए डिज़ाइन किया गया। इस इंजेक्शन की सिफारिश हर 48 घंटे में की जाती है। जो दुष्प्रभाव उत्पन्न हो सकते हैं उनमें इंजेक्शन स्थल पर खुजली, त्वचा पर लाल चकत्ते और दर्द और लालिमा शामिल हैं।
इस बीच, हीमोफिलिया बी वाले मरीज़ जिनके पास क्लॉटिंग फैक्टर IX (9) की कमी है, उन्हें एक इंजेक्शन मिलेगा नॉनकॉग अल्फा। इस दवा का इंजेक्शन आमतौर पर सप्ताह में 2 बार लगाया जाता है। उत्पन्न होने वाले दुष्प्रभावों में मतली, इंजेक्शन स्थल पर सूजन, चक्कर आना और बेचैनी शामिल हैं।
यह इंजेक्शन जीवन भर के लिए दिया जाएगा और रोगी को डॉक्टर द्वारा दिए गए शेड्यूल के अनुसार नियंत्रण करना आवश्यक है।
रक्तस्राव बंद करना
हल्के से मध्यम हीमोफिलिया के लिए, रक्तस्राव होने पर उपचार किया जाएगा। उपचार का लक्ष्य रक्तस्राव को रोकना है। रक्तस्राव होने पर दी जाने वाली दवाएं लगभग रक्तस्राव को रोकने के लिए दी जाने वाली दवाओं के समान ही होती हैं।
हीमोफीलिया ए के मामलों में रक्तस्राव को रोकने के लिए डॉक्टर एक इंजेक्शन देंगे ऑक्टोकॉग अल्फा या डेस्मोप्रेसिन. हीमोफीलिया बी के मामले में, डॉक्टर एक इंजेक्शन देंगे नॉनकॉग अल्फा.
इन इंजेक्शनों को प्राप्त करने वाले मरीजों को नियमित रूप से उनके अवरोधक स्तर की जांच करवानी चाहिए, क्योंकि रक्त के थक्के कारक दवाएं कभी-कभी एंटीबॉडी के गठन को ट्रिगर कर सकती हैं, जिससे दवा थोड़ी देर बाद कम प्रभावी हो जाती है।
हीमोफिलिया की जटिलताएं
यदि रक्तस्राव जारी रहता है, तो हीमोफिलिया से हाइपोवोलेमिक शॉक हो सकता है, जो अत्यधिक रक्त हानि के कारण अंग की विफलता है।
इसके अलावा, हीमोफिलिया का अनुभव होने पर होने वाली अन्य जटिलताएं मांसपेशियों, जोड़ों, जठरांत्र संबंधी मार्ग और अन्य अंगों में रक्तस्राव हैं।
निवारण हीमोफीलिया
हीमोफीलिया एक आनुवंशिक विकार है और इसे रोका नहीं जा सकता। सबसे अच्छा तरीका यह किया जा सकता है कि रक्तस्राव होने पर प्रारंभिक जांच की जाए और बच्चे को हीमोफिलिया होने के जोखिम को निर्धारित करने के लिए आनुवंशिक परामर्श दिया जाए।
यदि आपको हीमोफीलिया है, तो निम्नलिखित कटों और चोटों को होने से रोकने के लिए कदम उठाएं:
- ऐसी गतिविधियों से बचें जिनसे चोट लगने का खतरा हो और हेलमेट, घुटने के पैड और सीट बेल्ट जैसी सुरक्षा का उपयोग करें।
- हीमोफिलिया की स्थिति और रोगी के थक्के कारकों के स्तर की निगरानी के लिए डॉक्टर के साथ नियमित जांच करें।
- एस्पिरिन जैसी रक्त के थक्के बनने की प्रक्रिया को प्रभावित करने वाली दवाएं लेते समय सावधान रहें।
- अपने दांतों और मुंह को साफ और स्वस्थ रखें, जिसमें दंत चिकित्सक से नियमित जांच भी शामिल है।