दरांती कोशिका अरक्तता (दरांती कोशिका अरक्तता) है असामान्यता एक आनुवंशिक स्थिति जिसके कारण लाल रक्त कोशिकाओं का आकार असामान्य हो जाता है। रक्त कोशिकाओं का असामान्य आकार परिणाम होना पूरे शरीर में स्वस्थ रक्त और ऑक्सीजन की आपूर्ति कम हो जाती है।
सामान्य परिस्थितियों में, लाल रक्त कोशिकाएं गोल और लचीली होती हैं, इसलिए वे रक्त वाहिकाओं में आसानी से चल सकती हैं। जबकि सिकल सेल एनीमिया में, लाल रक्त कोशिकाएं सिकल के आकार की, कड़ी होती हैं, और आसानी से छोटी रक्त वाहिकाओं को बंद कर देती हैं, जिससे शरीर को स्वस्थ रक्त और ऑक्सीजन की आपूर्ति अवरुद्ध हो जाती है।
वर्तमान में, सिकल सेल एनीमिया का कोई इलाज नहीं है। हालांकि, लक्षणों को नियंत्रित करने और जटिलताओं को रोकने के लिए उपचार दिया जा सकता है।
सिकल सेल एनीमिया के कारण
सिकल सेल एनीमिया एक जीन उत्परिवर्तन के कारण होता है जो माता-पिता दोनों से पारित होता है, और माता-पिता दोनों को यह आनुवंशिक विकार होना चाहिए। आनुवंशिक लक्षणों के वंशानुक्रम की इस स्थिति को ऑटोसोमल रिसेसिव कहा जाता है।
यदि बच्चे को केवल एक जीन उत्परिवर्तन, यानी केवल एक माता-पिता से विरासत में मिलता है, तो सिकल सेल एनीमिया नहीं होगा। हालांकि, वह एक वाहक होगा (वाहक) सिकल सेल एनीमिया जीन में उत्परिवर्तन और इस आनुवंशिक विकार को उनकी संतानों को पारित कर सकते हैं।
माता-पिता दोनों से एक बच्चे में सिकल सेल एनीमिया विकसित होने की प्रायिकता है वाहक यह रोग 25% है।
होने वाले जीन उत्परिवर्तन के आधार पर, विभिन्न प्रकार के सिकल सेल एनीमिया होते हैं। प्रत्येक प्रकार में लक्षण गंभीरता का एक अलग स्तर होता है। सिकल सेल एनीमिया का सबसे आम प्रकार हीमोग्लोबिन एसएस है। सिकल सेल एनीमिया गंभीर लक्षण पैदा कर सकता है।
हीमोग्लोबिन एसएस के अलावा, एक प्रकार का सिकल सेल एनीमिया हीमोग्लोबिन SB0 थैलेसीमिया भी होता है। इस प्रकार का एनीमिया हीमोग्लोबिन एसएस से भी अधिक गंभीर लक्षण पैदा कर सकता है। हालांकि, मामला दुर्लभ है।
अन्य प्रकार हीमोग्लोबिन एससी, एसबी थैलेसीमिया, एसडी, एसई और एसओ हैं। इस प्रकार का एनीमिया आमतौर पर केवल हल्के लक्षण दिखाता है।
सिकल सेल एनीमिया के लक्षण
सिकल सेल एनीमिया के लक्षण 4 महीने की उम्र में दिखाई दे सकते हैं, लेकिन आमतौर पर 6 महीने की उम्र तक नहीं देखे जाते हैं। प्रत्येक रोगी के लक्षण अलग-अलग होते हैं और समय के साथ बदल सकते हैं। निम्नलिखित कुछ सबसे सामान्य लक्षण हैं:
रक्ताल्पता
सिकल सेल सामान्य लाल रक्त कोशिकाओं की तुलना में 6-12 गुना तेजी से टूटते हैं। इससे पूरे शरीर में ऑक्सीजन की आपूर्ति कम हो सकती है। इस स्थिति के परिणामस्वरूप प्रकट होने वाले लक्षणों में चक्कर आना, पीलापन, धड़कन, बाहर निकलने का अहसास, सांस लेने में तकलीफ, चिड़चिड़ापन और थकान शामिल हैं।
शिशुओं में, एनीमिया विकास को रोक सकता है। जब वह बड़ा होकर किशोर होता है तो इस वृद्धि विकार में यौवन के आगमन को धीमा करने का भी खतरा होता है।
सिकल सेल संकट
सिकल सेल संकट दर्द का एक लक्षण है जो शरीर के कई हिस्सों में प्रकट हो सकता है, जैसे छाती, पेट या जोड़ों में। सिकल सेल संकट सिकल सेल एनीमिया वाले लोगों द्वारा अनुभव किया जाने वाला सबसे आम लक्षण है, और यह तब होता है जब सिकल सेल रक्त वाहिकाओं से जुड़ जाते हैं और रक्त प्रवाह को अवरुद्ध कर देते हैं।
सिकल सेल संकट के लक्षण कुछ स्थितियों से शुरू हो सकते हैं, जैसे निर्जलीकरण, बहुत कठिन व्यायाम करना, तनाव महसूस करना, गर्भवती होना या ठंडी जगह पर रहना।
1 वर्ष से कम उम्र के शिशुओं में, सिकल सेल तिल्ली में रक्त वाहिकाओं को इकट्ठा और अवरुद्ध कर सकते हैं। इससे प्लीहा का इज़ाफ़ा हो सकता है और प्लीहा के कार्य में कमी आ सकती है, जिसे प्लीहा संकट के रूप में भी जाना जाता है। इस स्थिति को एक बढ़े हुए और दर्दनाक बाएं पेट की विशेषता हो सकती है।
दर्द हल्का से गंभीर हो सकता है, और कुछ घंटों से लेकर कुछ हफ्तों तक रह सकता है। यह स्थिति हड्डी और जोड़ों की क्षति या रक्त प्रवाह की कमी से चोटों के कारण पुराने दर्द का कारण भी बन सकती है।
हाथों और पैरों की सूजन
रक्त प्रवाह में रुकावट के कारण हाथ और पैर सूज सकते हैं और दर्द हो सकता है।
संक्रमण
सिकल सेल एनीमिया प्लीहा को नुकसान पहुंचा सकता है, जो संक्रमण से लड़ने में प्रमुख भूमिका निभाता है। इसलिए, सिकल सेल एनीमिया वाले लोग संक्रमण के प्रति अधिक संवेदनशील होते हैं, हल्के से लेकर, जैसे कि सामान्य सर्दी, से लेकर अधिक गंभीर, जैसे कि निमोनिया।
दृश्यात्मक बाधा
सिकल सेल एनीमिया वाले लोगों को आंखों में रक्त के प्रवाह में रुकावट के कारण धुंधली दृष्टि जैसी दृष्टि संबंधी समस्याओं का अनुभव हो सकता है। कुछ मामलों में, आंख में रक्त के प्रवाह में रुकावट से स्थायी अंधापन भी हो सकता है।
डॉक्टर के पास कब जाएं
निम्नलिखित लक्षणों का अनुभव होने पर तुरंत डॉक्टर से परामर्श लें:
- आंखों की त्वचा और सफेदी पीली पड़ जाती है
- पीली त्वचा और नाखून
- उच्च बुखार
- पेट सूज जाता है और बहुत दर्द होता है
- पेट, छाती, हड्डियों या जोड़ों में तेज दर्द जो बिना किसी स्पष्ट कारण के बार-बार आता है
- एक स्ट्रोक के लक्षण दिखाता है, जैसे अचानक पक्षाघात या शरीर के आधे हिस्से का सुन्न होना
यदि आप गर्भवती होने की योजना बना रही हैं और आपके परिवार का कोई सदस्य सिकल सेल एनीमिया से पीड़ित है, तो अपने बच्चे को इस बीमारी के होने के जोखिम को निर्धारित करने के लिए अपने प्रसूति रोग विशेषज्ञ से सलाह लें।
सिकल सेल एनीमिया निदान
सिकल सेल एनीमिया का निदान लक्षणों, रोगी के चिकित्सा इतिहास और रोगी के परिवार के इतिहास के बारे में एक प्रश्न और उत्तर सत्र के साथ शुरू होता है। यदि लक्षण, शिकायत या चिकित्सा इतिहास सिकल सेल एनीमिया की ओर इशारा करते हैं, तो डॉक्टर इसकी पुष्टि के लिए अतिरिक्त परीक्षण करेंगे।
निम्नलिखित कुछ अतिरिक्त परीक्षण हैं जिन्हें किया जा सकता है:
- रक्त गणना परीक्षण, सिकल सेल एनीमिया वाले लोगों में कम हीमोग्लोबिन के स्तर का पता लगाने के लिए, आमतौर पर लगभग 6–8 ग्राम/डेसीलीटर
- परिधीय रक्त धब्बा, दोषपूर्ण लाल रक्त कोशिकाओं के आकार को देखने के लिए
- सिकल सेल घुलनशीलता परीक्षण, हीमोग्लोबिन एस की उपस्थिति देखने के लिए
- हीमोग्लोबिन वैद्युतकणसंचलन, आपके पास सिकल सेल एनीमिया के प्रकार का निर्धारण करने के लिए
यदि परीक्षण के परिणाम सिकल सेल एनीमिया की उपस्थिति का संकेत देते हैं, तो डॉक्टर यह निर्धारित करने के लिए और परीक्षण कर सकते हैं कि रोगी जोखिम में है या पहले से ही जटिलताओं का सामना कर रहा है।
गर्भ में सिकल सेल एनीमिया का भी पता लगाया जा सकता है। सिकल सेल का कारण बनने वाले जीन की तलाश के लिए एमनियोटिक द्रव का एक नमूना लेकर यह निदान किया जाता है। यह परीक्षा उन जोड़ों पर की जा सकती है जो वाहक सिकल सेल एनीमिया जीन।
सिकल सेल एनीमिया उपचार
सिकल सेल एनीमिया को आमतौर पर आजीवन उपचार की आवश्यकता होती है। उपचार का उद्देश्य लक्षणों को दूर करना और जटिलताओं को रोकना है। इनमें से कुछ उपचार हैं:
1. हैंडलिंगसिकल सेल संकट
सिकल सेल संकट का मुख्य उपचार ट्रिगरिंग कारकों से बचना है, जैसे:
- डिहाइड्रेशन से बचने के लिए खूब पानी पिएं।
- एक स्वस्थ आहार बनाए रखें, उदाहरण के लिए नियमित रूप से फल और सब्जियां खाने से।
- ठंडे तापमान में पर्याप्त गर्म कपड़े पहनें।
- नियमित हल्का-मध्यम व्यायाम।
- मादक पेय और सिगरेट से बचें।
- तनाव को अच्छे से मैनेज करें।
यदि सिकल सेल संकट बना रहता है, तो डॉक्टर लिखेंगे हाइड्रोक्सीयूरिया. यह दवा शरीर को एक प्रकार के हीमोग्लोबिन का उत्पादन करने के लिए उत्तेजित करने में सक्षम है जिसे कहा जाता है भ्रूण हीमोग्लोबिन (HbF) जो सिकल सेल के निर्माण को रोक सकता है।
हालांकि, यह दवा संक्रमण के जोखिम को बढ़ा सकती है क्योंकि इसकी प्रकृति सफेद रक्त कोशिका के स्तर को कम करती है। लंबे समय तक सेवन करने पर इस दवा के स्वास्थ्य पर नकारात्मक प्रभाव पड़ने का भी संदेह है। इसके अलावा, गर्भवती महिलाओं को यह दवा नहीं लेनी चाहिए।
2. दर्द प्रबंधन
दर्द से राहत पाने के कुछ तरीके इस प्रकार हैं:
- पेरासिटामोल जैसे फार्मेसियों में ओवर-द-काउंटर दर्द निवारक लेना
- दर्द वाली जगह को गर्म तौलिये से दबाएं
- अवरुद्ध रक्त प्रवाह को सुचारू करने के लिए ढेर सारा पानी पिएं
- दर्द से मन को विचलित करना, उदाहरण के लिए खेलकर वीडियो गेम, मूवी देखें या किताब पढ़ें
अगर दर्द दूर नहीं होता है या बढ़ जाता है, तो तुरंत डॉक्टर से मिलें। आपका डॉक्टर मजबूत दर्द निवारक लिख सकता है।
3. हैंडलिंगरक्ताल्पता
एनीमिया के लक्षणों को दूर करने के लिए, डॉक्टर फोलिक एसिड की खुराक देंगे जो लाल रक्त कोशिकाओं के उत्पादन को प्रोत्साहित कर सकते हैं। यदि एनीमिया गंभीर है, तो लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या बढ़ाने के लिए रक्त आधान की आवश्यकता हो सकती है।
4. संक्रमण की रोकथाम
संक्रमण को रोकने के लिए डॉक्टर मरीजों, खासकर बच्चों को टीकाकरण पूरा करने की सलाह देंगे। इसके अलावा, बाल रोगियों में, डॉक्टर लंबे समय तक एंटीबायोटिक पेनिसिलिन भी लिख सकते हैं, आमतौर पर 5 साल की उम्र तक।
हालांकि, यदि आपके बच्चे का सिकल सेल एनीमिया गंभीर लक्षण पैदा करता है, तो बच्चे को जीवन भर पेनिसिलिन लेने की आवश्यकता हो सकती है। आजीवन पेनिसिलिन थेरेपी की सिफारिश वयस्क रोगियों में भी की जाती है, जिनकी तिल्ली हटा दी गई है या जिन्हें निमोनिया हो गया है।
5. पीस्ट्रोक की रोकथाम
सिकल सेल एनीमिया वाले मरीजों को स्ट्रोक का खतरा अधिक होता है। इसलिए, रोगी को एक परीक्षा से गुजरने की सलाह दी जाती है ट्रांसक्रानियल डॉपलर स्कैन प्रत्येक वर्ष। इस जांच के माध्यम से मस्तिष्क में रक्त प्रवाह के सुचारू स्तर को देखा जा सकता है, ताकि जब स्ट्रोक के लक्षण हों, तो जल्दी पता लगाया जा सके और उपचार किया जा सके।
6. अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण
एकमात्र उपचार विधि जो सिकल सेल एनीमिया को पूरी तरह से ठीक कर सकती है, वह है बोन मैरो ट्रांसप्लांट। इस पद्धति के माध्यम से, रोगी के अस्थि मज्जा को दाता अस्थि मज्जा से बदल दिया जाएगा जो स्वस्थ लाल रक्त कोशिकाओं का उत्पादन कर सकता है।
हालांकि, अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण से कोशिकाओं को शरीर में अन्य कोशिकाओं पर हमला करने का खतरा होता है। इसलिए, यह प्रक्रिया केवल 16 वर्ष से कम उम्र के रोगियों में गंभीर जटिलताओं के साथ और अन्य उपचारों का जवाब नहीं देने की सिफारिश की जाती है।
सिकल सेल एनीमिया की जटिलताओं
शरीर के किसी अंग में रक्त वाहिकाओं की रुकावट की उपस्थिति कार्य को कम कर सकती है या अंग को नुकसान भी पहुंचा सकती है। यह स्थिति कई जटिलताओं का कारण बन सकती है जैसे कि निम्नलिखित:
- अंधापन, आंख में रक्त वाहिकाओं के अवरोध के कारण जो समय के साथ रेटिना को नुकसान पहुंचाएगा
- एक्यूट चेस्ट सिंड्रोम और फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप, फुफ्फुसीय धमनियों के रुकावट के कारण
- स्ट्रोक, मस्तिष्क में रक्त के प्रवाह में रुकावट के कारण
- पित्त पथरी, पदार्थों के निर्माण के कारण बिलीरुबिन क्षतिग्रस्त लाल रक्त कोशिकाओं से
- ऑस्टियोमाइलाइटिस, जिसके परिणामस्वरूप हड्डियों को लंबे समय तक रक्त की आपूर्ति में कमी होती है
- त्वचा पर घाव, त्वचा की रक्त वाहिकाओं में रुकावट के कारण
- लिंग में रक्त के प्रवाह में रुकावट के कारण प्रियापिज्म या लंबे समय तक इरेक्शन, जिससे शिश्न की क्षति और बांझपन होने का खतरा होता है
- गर्भावस्था की जटिलताएं, जैसे उच्च रक्तचाप, रक्त के थक्के, गर्भपात, समय से पहले जन्म, और जन्म के समय कम वजन
सिकल सेल एनीमिया रोकथाम
सिकल सेल एनीमिया एक आनुवंशिक विकार है, जिसका अर्थ है कि इसे रोकना मुश्किल है। हालांकि, एक वाहक सिकल सेल एनीमिया गर्भावस्था की योजना बनाते समय आनुवंशिक जांच कर सकती है, ताकि यह पता लगाया जा सके कि यह बीमारी बच्चे को हो सकती है और इस जोखिम को कम करने के लिए क्या कदम उठाए जा सकते हैं।