स्क्लेरोडर्मा एक ऑटोइम्यून बीमारी है जो संयोजी ऊतक पर हमला करती है, जिससे यह मोटा और सख्त हो जाता है। यह स्थिति त्वचा, रक्त वाहिकाओं और अंगों, जैसे फेफड़े, गुर्दे और हृदय में हो सकती है।
स्क्लेरोडर्मा को मोटी, सख्त, गोरी त्वचा और मोम की तरह फिसलनदार दिखने की विशेषता हो सकती है। यह स्थिति हाथ, पैर या चेहरे पर दिखाई दे सकती है। स्क्लेरोडर्मा जो परेशान करने वाली उपस्थिति के अलावा त्वचा पर हमला करता है, वह भी आंदोलन में हस्तक्षेप कर सकता है।
स्क्लेरोडर्मा के कारण
स्क्लेरोडर्मा तब होता है जब प्रतिरक्षा प्रणाली, जो शरीर को चोट और संक्रमण से बचाती है, संयोजी ऊतक पर हमला करती है। यह स्थिति संयोजी ऊतक में कोशिकाओं को अत्यधिक मात्रा में कोलेजन (एक प्रकार का प्रोटीन जो संयोजी ऊतक बनाती है) का उत्पादन करने के लिए ट्रिगर करती है।
जब कोलेजन उत्पादन नाटकीय रूप से बढ़ता है, तो कोलेजन त्वचा और अंगों में जमा हो जाएगा। नतीजतन, त्वचा और अंगों का सख्त और मोटा होना दिखाई देगा।
हालांकि इस स्थिति का सटीक कारण ज्ञात नहीं है, ऐसे कई कारक हैं जो किसी व्यक्ति को स्क्लेरोडर्मा विकसित करने के लिए अधिक संवेदनशील बनाने के लिए सोचा जाता है, अर्थात्:
- महिला लिंग
- 35-55 वर्ष
- स्क्लेरोडर्मा या ऑटोइम्यून बीमारी से पीड़ित परिवार है
- एक और ऑटोइम्यून बीमारी है, जैसे ल्यूपस, रूमेटाइड गठिया, या Sjogren का सिंड्रोम
- कीमोथेरेपी दवाओं का उपयोग करना, जैसे कि ब्लोमाइसिन
- सिलिका धूल जैसे खतरनाक रसायनों के लगातार संपर्क में रहना
स्क्लेरोडर्मा के लक्षण
स्क्लेरोडर्मा शरीर के किसी भी हिस्से को प्रभावित कर सकता है। यदि स्क्लेरोडर्मा केवल त्वचा के कुछ क्षेत्रों में होता है, तो स्थिति को कहा जाता है स्थानीयकृत स्क्लेरोडर्मा, जबकि स्क्लेरोडर्मा जो गहरे अंगों पर हमला करता है, कहलाता है प्रणालीगत काठिन्य.
ये दो स्थितियां अलग-अलग शिकायतें और लक्षण पैदा कर सकती हैं। निम्नलिखित दो स्थितियों की व्याख्या है:
स्थानीयकृत स्क्लेरोडर्मा
स्थानीयकृत स्क्लेरोडर्मा यह स्क्लेरोडर्मा का सबसे हल्का प्रकार है। यह स्थिति केवल त्वचा पर होती है और बच्चों में अधिक आम है। इस प्रकार के स्क्लेरोडर्मा को त्वचा पर एक या एक से अधिक पैच की उपस्थिति की विशेषता होती है जो मोटा और कठोर होता है।
इस स्थिति में दो प्रकार के कठोर धब्बे होते हैं, अर्थात्: मोर्फिया और रैखिक। मोर्फोआ स्पॉट में निम्नलिखित विशेषताएं हैं:
- अंडाकार आकार
- धब्बे 2–20 सेमी . के आकार में भिन्न होते हैं
- शुरू में लाल या बैंगनी, फिर धब्बे सफेद हो जाते हैं
- सतह बालों से ढकी नहीं होती है और मोम की तरह चमकदार होती है
- आमतौर पर खुजली
- यह शरीर के किसी भी हिस्से में हो सकता है
- उपचार के बिना कुछ वर्षों में स्पॉट में सुधार हो सकता है
लीनियर स्पॉटिंग के समान मोर्फिया, लेकिन निम्नलिखित बिंदुओं द्वारा प्रतिष्ठित हैं:
- एक लंबी लाइन के आकार का
- आम तौर पर चेहरे, सिर, पैर या बाहों की त्वचा पर होता है
- त्वचा का सख्त होना मांसपेशियों या हड्डियों जैसी अंतर्निहित परतों को प्रभावित कर सकता है
- कुछ वर्षों के बाद सुधार हो सकता है, हालांकि कुछ मामलों में यह अंगों को स्थायी रूप से छोटा कर सकता है, जैसे कि हथियार
प्रणालीगत काठिन्य
प्रणालीगत काठिन्य एक प्रकार का स्क्लेरोडर्मा है जो न केवल त्वचा में होता है, बल्कि कुछ आंतरिक अंगों, जैसे हृदय, फेफड़े, गुर्दे और पाचन तंत्र को भी प्रभावित करता है। यह स्थिति 30-50 वर्ष की आयु की महिलाओं द्वारा अधिक बार अनुभव की जाती है और इसे दो प्रकारों में विभाजित किया जाता है, अर्थात्: सीमित स्क्लेरोडर्मा तथा फैलाना स्क्लेरोडर्मा.
सीमित स्क्लेरोडर्मा चेहरे, हाथों और पैरों की त्वचा के साथ-साथ रक्त वाहिकाओं और पाचन तंत्र के कुछ हिस्सों में संयोजी ऊतक के सख्त होने का कारण बनता है। इस स्थिति की विशेषता है:
- रेनॉड की घटना या सिंड्रोम, जो रक्त प्रवाह की कमी के कारण उंगलियों या पैर की उंगलियों की युक्तियों का ब्लैंचिंग है, आमतौर पर ठंडे तापमान के संपर्क में आने के कारण
- कैल्सीनोसिस, जो शरीर में कैल्शियम का निर्माण होता है, लक्षणों में से एक त्वचा के नीचे कठोर गांठों का दिखना है (कैल्सीनोसिस)
- टेलेंजिएक्टेसिस, जो छोटी रक्त वाहिकाएं होती हैं जो बढ़ती हैं और त्वचा की सतह पर दिखाई देती हैं (कभी-कभी वे लाल धब्बे की तरह दिखती हैं)
- स्क्लेरोडैक्ट्यली, अर्थात् उंगलियों पर त्वचा जो पतली और तंग दिखती है इसलिए हिलना मुश्किल है
- इसोफेजियल डिसमोटिलिटी, जो अन्नप्रणाली में एक आंदोलन विकार है, जिससे इसे निगलना मुश्किल हो सकता है (डिस्फेगिया)
उपरोक्त लक्षण धीरे-धीरे विकसित होते हैं और समय के साथ बिगड़ते जाते हैं। सीमित स्क्लेरोडर्मा फैलाना स्क्लेरोडर्मा की तुलना में हल्का। पर फैलाना स्क्लेरोडर्मा, एक शिकायत इस रूप में दिखाई देगी:
- फेफड़ों, गुर्दे, हृदय और पाचन तंत्र जैसे अंगों में कोलेजन बिल्डअप और संयोजी ऊतक सख्त होते हैं
- पूरे शरीर में त्वचा का सख्त होना और परिवर्तन
- जोड़ों या मांसपेशियों में अकड़न के लिए दर्द
- वजन घटना
- थकान
- साँस लेना मुश्किल
- सूखी आंखें या शुष्क मुँह
लक्षण फैलाना स्क्लेरोडर्मा अचानक होता है और पहले कुछ वर्षों में तेजी से बिगड़ जाता है। हालांकि, उचित उपचार से लक्षणों को नियंत्रित और ठीक किया जा सकता है।
डॉक्टर के पास कब जाएं
यदि आप ऊपर बताए गए किसी भी लक्षण का अनुभव करते हैं तो अपने डॉक्टर से संपर्क करें। प्रारंभिक जांच की आवश्यकता है ताकि स्थिति का तुरंत इलाज किया जा सके और जटिलताओं के जोखिम को रोका जा सके।
यदि आपके जोखिम कारक हैं, जैसे कि स्क्लेरोडर्मा वाला परिवार या किसी अन्य ऑटोइम्यून बीमारी से पीड़ित, तो नियमित चिकित्सा जांच करवाएं। अपने स्वास्थ्य की स्थिति की निगरानी करना आवश्यक है।
यदि आपको स्क्लेरोडर्मा का निदान किया गया है, तो नियमित रूप से अपने चिकित्सक द्वारा दिए गए उपचार से गुजरें, ताकि आपकी स्थिति की निगरानी की जा सके।
स्क्लेरोडर्मा निदान
स्क्लेरोडर्मा का निदान करने के लिए, डॉक्टर रोगी के लक्षणों के साथ-साथ रोगी और परिवार के चिकित्सा इतिहास के बारे में पूछेगा। उसके बाद, त्वचा के किसी भी सख्त या मोटे होने की पहचान करने के लिए डॉक्टर एक शारीरिक परीक्षण करेंगे।
इसके बाद, डॉक्टर निदान की पुष्टि करने और स्क्लेरोडर्मा की गंभीरता का आकलन करने के लिए निम्नलिखित जांच करेंगे:
- रक्त परीक्षण, कुछ एंटीबॉडी के स्तर को मापने के लिए जो आमतौर पर ऑटोइम्यून बीमारी के दौरान ऊंचा हो जाते हैं और गुर्दा समारोह का आकलन करने के लिए
- असामान्य ऊतक की उपस्थिति या अनुपस्थिति का निर्धारण करने के लिए त्वचा से नमूने लेकर बायोप्सी
- इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी (ईसीजी), हृदय की विद्युत गतिविधि को निर्धारित करने के लिए जो आमतौर पर परेशान होती है यदि स्क्लेरोडर्मा ने हृदय में निशान ऊतक का कारण बना दिया है
- इकोकार्डियोग्राफी (हृदय का अल्ट्रासाउंड), हृदय की स्थिति का वर्णन करने के लिए और स्क्लेरोडर्मा से जटिलताओं की उपस्थिति या अनुपस्थिति का आकलन करने के लिए
- फेफड़ों या अन्य आंतरिक अंगों की स्थिति निर्धारित करने के लिए सीटी स्कैन से स्कैन करना
- फेफड़े कितनी अच्छी तरह काम कर रहे हैं, इसका पता लगाने के लिए फेफड़े के कार्य परीक्षण
- एंडोस्कोपी, अन्नप्रणाली सहित जठरांत्र संबंधी मार्ग की स्थिति को देखने के लिए
स्क्लेरोडर्मा उपचार
स्क्लेरोडर्मा का कोई इलाज नहीं है। उपचार का उद्देश्य लक्षणों को दूर करने, रोग की प्रगति को रोकने और जटिलताओं को रोकने में मदद करना है। उपचार निम्नलिखित तरीकों से किया जा सकता है:
दवाओं
स्क्लेरोडर्मा के रोगियों को दी जाने वाली कुछ प्रकार की दवाएं हैं:
- दर्द और सूजन को दूर करने के लिए गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं (एनएसएआईडी)
- क्रीम या गोलियों के रूप में कॉर्टिकोस्टेरॉइड दवाएं, जोड़ों, त्वचा में सूजन को कम करने और त्वचा में धीमी गति से बदलाव में मदद करने के लिए
- प्रतिरक्षा प्रणाली के काम को दबाने के लिए इम्यूनोसप्रेसेन्ट दवाएं
- रक्त वाहिकाओं को फैलाने और शरीर के कुछ हिस्सों, जैसे उंगलियों, फेफड़े, या गुर्दे में रक्त के प्रवाह को सुविधाजनक बनाने के लिए वासोडिलेटर दवाएं
- अपच का इलाज करने के लिए प्रोटॉन पंप अवरोधक या एंटासिड्स
- जीवाणु संक्रमण को रोकने और उसका इलाज करने के लिए एंटीबायोटिक दवाएं
चिकित्सा
स्क्लेरोडर्मा पीड़ितों के लिए फिजियोथेरेपी या व्यावसायिक चिकित्सा दर्द का इलाज करने, शरीर की ताकत और लचीलेपन को बढ़ाने और रोगियों को उनकी सीमित गति के अनुकूल होने के लिए प्रशिक्षित करने के लिए की जाती है।
एक और थेरेपी जो दी जा सकती है वह है लाइट थेरेपी जैसे लेजर थेरेपी। इन उपचारों का उद्देश्य त्वचा को होने वाले नुकसान का इलाज करना है, जैसे कि कठोर पैच या त्वचा पर चकत्ते जो दूर नहीं होते हैं।
कार्यवाही
गंभीर और जटिल स्क्लेरोडर्मा के मामलों में, सर्जरी की जा सकती है। उनमें से एक Raynaud की घटना वाले रोगियों में उंगली काटने की सर्जरी है जिन्होंने अनुभव किया है अवसाद उसकी उंगली पर।
अन्य प्रकार की सर्जरी जो की जा सकती हैं, वे हैं त्वचा के नीचे की कठोर गांठों को शल्य चिकित्सा से हटाना, फेफड़ों की गंभीर क्षति वाले लोगों में फेफड़े के प्रत्यारोपण के लिए।
स्क्लेरोडर्मा की जटिलताओं
स्क्लेरोडर्मा के कारण होने वाली कुछ जटिलताएँ हैं:
- उंगलियों या पैर की उंगलियों में ऊतक मृत्यु के विच्छेदन के जोखिम में
- फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप और फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस
- किडनी खराब
- उच्च रक्तचाप
- पेरिकार्डिटिस, अतालता (हृदय ताल गड़बड़ी), या दिल की विफलता
- पुरुषों में इरेक्टाइल डिसफंक्शन और महिलाओं में योनि का सूखापन
स्क्लेरोडर्मा रोकथाम
स्क्लेरोडर्मा के लिए कोई विशेष रोकथाम नहीं है। हालांकि, कई चीजें हैं जो स्क्लेरोडर्मा के विकास के जोखिम को कम करने के लिए की जा सकती हैं, अर्थात्:
- अपने चिकित्सक से नियमित रूप से जाँच करें यदि आपके पास कुछ जोखिम कारक हैं, जैसे कि एक ऑटोइम्यून बीमारी से पीड़ित या स्क्लेरोडर्मा वाले परिवार में
- कर चिकित्सा जांच समय-समय पर रसायनों के संपर्क में आने पर, जैसे सिलिका धूल
इसके अलावा, यदि आपको स्क्लेरोडर्मा का निदान किया गया है, तो डॉक्टर द्वारा दी गई सलाह और उपचार का पालन करें, एक स्वस्थ जीवन शैली अपनाएं, और उन चीजों की पहचान करें और उनसे बचें जो शिकायतों को ट्रिगर कर सकती हैं।