पेम्फिगस या पेम्फिगस वल्गेरिस एक गंभीर त्वचा विकार है जो त्वचा पर मुंह, नाक, गले और जननांगों के अंदर फफोले द्वारा विशेषता है। फफोले आसानी से टूट जाते हैं और ऐसे निशान छोड़ जाते हैं जिनमें संक्रमण का खतरा होता है।
पेम्फिगस एक दुर्लभ बीमारी है, लेकिन अगर अनुपचारित छोड़ दिया जाए तो यह मृत्यु का कारण बन सकता है। पेम्फिगस 50-60 वर्ष की आयु के लोगों में अधिक आम है, हालांकि यह किसी भी उम्र में हो सकता है। ध्यान रखें कि यह त्वचा रोग संक्रामक नहीं है।
पेम्फिगस के कारण
पेम्फिगस वाले लोगों में, प्रतिरक्षा प्रणाली एंटीबॉडी का उत्पादन करती है जो त्वचा और शरीर की अन्य परतों में स्वस्थ कोशिकाओं के खिलाफ हो जाती है। इस स्थिति को ऑटोइम्यून कहा जाता है। आम तौर पर, एंटीबॉडी हानिकारक जीवों, जैसे वायरस या बैक्टीरिया पर हमला करने के लिए कार्य करते हैं।
यह ठीक से ज्ञात नहीं है कि इसका क्या कारण है, लेकिन यह संदेह है कि पेम्फिगस दवाओं के उपयोग से शुरू होता है, जैसे:
- रिफैम्पिसिन।
- एंटीबायोटिक्स, जैसे सेफलोस्पोरिन।
- गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं (एनएसएआईडी)।
- हाई ब्लड ग्रुप ऐसअवरोधक, उदाहरण के लिए कैप्टोप्रिल.
पेम्फिगस को ट्रिगर करने वाले अन्य कारक हैं:
- तनाव।
- यूवी एक्सपोजर।
- जलता है।
- संक्रमण।
- उम्र।
- अन्य ऑटोइम्यून बीमारियों से पीड़ित, विशेष रूप से मियासथीनिया ग्रेविस तथाथायमोमा
पेम्फिगस के लक्षण
पेम्फिगस के लक्षण त्वचा पर छाले होते हैं जो फटने का खतरा होता है, जिससे पपड़ीदार घाव हो जाते हैं। छाले दर्दनाक हो सकते हैं, लेकिन खुजली नहीं। यह दूसरी तरफ भी हो सकता है, खुजली, लेकिन दर्दनाक नहीं। निम्नलिखित क्षेत्रों में छाले दिखाई दे सकते हैं:
- कंधा।
- सीना।
- पीछे।
- आंख, नाक, मुंह, गले, फेफड़े और जननांगों के अंदर।
फफोले छोटे दिखाई दे सकते हैं, फिर धीरे-धीरे बड़े हो सकते हैं। समय के साथ, फफोले कई गुना बढ़ जाएंगे और चेहरे, खोपड़ी और पूरे शरीर को ढक देंगे।
मुंह में छाले होने से खाने, पीने या दांतों को ब्रश करते समय जलन हो सकती है। गले में छाले के कारण भी रोगी की आवाज कर्कश हो सकती है।
पेम्फिगस निदान
कई स्थितियों में त्वचा पर छाले हो सकते हैं। इसलिए, डॉक्टर पेम्फिगस का ठीक से निदान करने के लिए परीक्षाएं करेंगे, जिनमें शामिल हैं:
- रक्त परीक्षण. पेम्फिगस का कारण बनने वाले एंटीबॉडी का पता लगाने के लिए रक्त परीक्षण किया जाता है।
- बायोप्सी. त्वचा विशेषज्ञ एक माइक्रोस्कोप के तहत जांच के लिए छाले से त्वचा के ऊतकों का एक नमूना लेंगे।
- एंडोस्कोपी।पेम्फिगस के रोगियों में, डॉक्टर गले में घाव देखने के लिए एक अवलोकन या एंडोस्कोप करेंगे।
पेम्फिगस उपचार
पेम्फिगस उपचार का उद्देश्य लक्षणों को दूर करना और जटिलताओं को रोकना है। अधिक प्रभावी होने के लिए, उपचार जल्द से जल्द शुरू किया जाना चाहिए। उपचार दवाओं या विशेष उपायों से किया जा सकता है। नशीली दवाओं के उपयोग के कारण होने वाले हल्के पेम्फिगस में, दवा बंद होने के बाद फफोले अपने आप ठीक हो सकते हैं।
पेम्फिगस के इलाज के लिए डॉक्टर कई तरह की दवाएं दे सकते हैं। गंभीरता के आधार पर दवा अकेले या अन्य दवाओं के संयोजन में दी जा सकती है। कुछ प्रकार की दवाएं जो आमतौर पर पेम्फिगस के मामलों में उपयोग की जाती हैं:
- कोर्टोस्टेरॉइड्स।हल्के पेम्फिगस के इलाज के लिए आपका डॉक्टर आपको कॉर्टिकोस्टेरॉइड क्रीम देगा। इस बीच, गंभीर पेम्फिगस के लिए, कॉर्टिकोस्टेरॉइड गोलियां दी जाएंगी, जैसे: methylprednisolone. प्रारंभ में, डॉक्टर नए फफोले को बनने से रोकने के लिए कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की उच्च खुराक देंगे। यह पुष्टि करने के बाद कि नए फफोले अब नहीं बन रहे हैं, साइड इफेक्ट के जोखिम को कम करने के लिए खुराक को धीरे-धीरे कम किया जाएगा।
- दवाएं जो प्रतिरक्षा प्रणाली को दबाती हैं (इम्यूनोसप्रेसिव ड्रग्स)।माइकोफेनोलेट मोफेटिल, अज़ैथियोप्रिन, तथा साईक्लोफॉस्फोमाईड प्रतिरक्षा प्रणाली को स्वस्थ कोशिकाओं पर हमला करने से रोकने में मदद कर सकता है।
- आरइटुक्सिमाब.रिट्क्सिमैब इंजेक्शन द्वारा दिया जाता है जब अन्य दवाएं अप्रभावी होती हैं या रोगी को गंभीर दुष्प्रभाव पैदा करती हैं।
- इंजेक्षनएकइम्युनोग्लोबुलिन. इम्युनोग्लोबुलिन इंजेक्शन का उद्देश्य खराब प्रतिरक्षा प्रणाली वाले रोगियों में संक्रमण की गंभीरता को कम करना या रोकना है। इम्युनोग्लोबुलिन एंटीबॉडी को भी बेअसर कर सकता है जो स्वस्थ कोशिकाओं के खिलाफ हो जाते हैं।
- एंटीवायरल, एंटीबायोटिक और एंटिफंगल दवाएं। ये दवाएं फफोले के कारण होने वाले संक्रमण को रोकने और उसका इलाज करने के लिए दी जाती हैं।
गंभीर पेम्फिगस में, डॉक्टर रोगी के रक्त (रक्त प्लाज्मा) में तरल पदार्थ को हटा देगा और इसे दाता से विशेष तरल पदार्थ या स्वस्थ रक्त प्लाज्मा से बदल देगा। इस क्रिया को प्लास्मफेरेसिस कहते हैं। प्लास्मफेरेसिस का उद्देश्य एंटीबॉडी को हटाना है जो रोगी के रक्त से पेम्फिगस का कारण बनते हैं।
यदि त्वचा पर छाले व्यापक रूप से फैल गए हैं, तो रोगी को अस्पताल में भर्ती होना चाहिए। दिए गए उपचार के उपाय वही हैं जो गंभीर रूप से जलने के मामलों में होते हैं, जिनमें शामिल हैं:
- मुंह में गंभीर छाले होने पर IV के माध्यम से पोषण का सेवन प्रदान करें।
- खोए हुए शरीर के तरल पदार्थ को बदलने के लिए IV के माध्यम से प्रतिस्थापन तरल पदार्थ प्रदान करें।
- संक्रमण को रोकने के लिए घाव को साफ करें और इसे एक बाँझ पट्टी से ढक दें।
उपचार प्रक्रिया में मदद करने के लिए, घाव के उपचार में डॉक्टर के निर्देशों का पालन करें। घाव की उचित देखभाल संक्रमण और निशान ऊतक के गठन को रोक सकती है। त्वचा की सफाई करते समय इसे धीरे-धीरे करें और बाद में माइल्ड साबुन और मॉइश्चराइजर का इस्तेमाल करें।
मसालेदार भोजन खाने से बचें जो मुंह में छाले बढ़ा सकते हैं। यदि आपके मुंह में छाले आपके लिए अपने दांतों को ब्रश करना मुश्किल बनाते हैं, तो अपने दंत चिकित्सक से अपने मुंह को साफ और स्वस्थ रखने के तरीकों के बारे में पूछें।
उपरोक्त विभिन्न तरीकों के अलावा, त्वचा के लिए सूर्य के संपर्क को भी सीमित करें, क्योंकि पराबैंगनी किरणें नए फफोले की उपस्थिति को ट्रिगर कर सकती हैं।
पेम्फिगस जटिलताओं
खुले फफोले, जीवाणु संक्रमण के लिए अतिसंवेदनशील। संक्रमण को त्वचा पर दर्द और जलन, फफोले पर हरे या पीले रंग के मवाद का निर्वहन, और फफोले के चारों ओर व्यापक लाली की विशेषता हो सकती है। बैक्टीरिया रक्तप्रवाह में फैल सकता है और सेप्सिस नामक खतरनाक स्थिति पैदा कर सकता है।
कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स और इम्यूनोसप्रेसिव दवाओं के दीर्घकालिक उपयोग से अन्य जटिलताएं उत्पन्न हो सकती हैं, अर्थात्:
- बच्चों में बिगड़ा हुआ विकास।
- हार्मोन संबंधी विकार।
- ऑस्टियोपोरोसिस।
- कैंसर होता है, जैसे लिंफोमा।